Co to jest β-syntaza cystationiny?

Spisu treści:

Co to jest β-syntaza cystationiny?
Co to jest β-syntaza cystationiny?

Wideo: Co to jest β-syntaza cystationiny?

Wideo: Co to jest β-syntaza cystationiny?
Wideo: Homocystinuria: Cystathionine β-Synthase (CBS) Deficiency 2024, Listopad
Anonim

Cystationina-β-syntaza, znana również jako CBS, jest enzymem, który u ludzi jest kodowany przez gen CBS.

Co robi beta-syntaza cystationiny?

Cystationine beta-syntaza (CBS) to pierwszy enzym na szlaku transsulfuracji, katalizujący konwersję seryny i homocysteiny do cystationiny i wody.

Jaki kofaktor jest wymagany dla enzymu beta-syntazy cystationiny?

CBS wykorzystuje kofaktor pirydoksalu-fosforanu (PLP) i może być regulowany allosterycznie przez efektory, takie jak wszechobecny kofaktor S-adenozylo-L-metionina (adoMet).

Czym jest CBS w fizjologii?

β-syntaza cystationiny (CBS) reguluje metabolizm homocysteiny i przyczynia się do biosyntezy siarkowodoru (H2S), przez którą odgrywa wielofunkcyjne role w regulacji energetyki komórkowej, statusie redoks, metylacji DNA i modyfikacji białek.

Jaki rodzaj reakcji jest zaangażowany w pierwszy etap reakcji prowadzącej do powstania cystationiny?

Beta-syntaza cystationinowa (CBS) jest enzymem zależnym od fosforanu pirydoksalu, który katalizuje reakcję beta-zastępowania, w której grupa hydroksylowa seryny (L-Ser) jest wypierany przez tiol homocysteiny (L-Hcys) z wytworzeniem cystationiny (L-Cth) w pierwszym etapie szlaku trans-sulfuracji.

Zalecana: