Zespół Kostmanna to choroba szpiku kostnego, w której dzieci rodzą się bez rodzaju białych krwinek - neutrofili (zwanych również granulocytami), które są zwykle używane do zwalczania infekcji.
Czy zespół Kostmanna jest śmiertelny?
Kostmann R. Dziecięca genetyczna agranulocytoza: nowa recesywna choroba śmiertelna u ludzi.
Czy można wyleczyć ciężką wrodzoną neutropenię?
Istnieje potencjalne lekarstwo na SCN, przeszczep szpiku kostnego, jeśli uda się znaleźć dobrze dopasowanego dawcę szpiku. Fionn ma szczęście, że idealnie pasuje do swojego trzyletniego brata Cilliana, ale przeszczep wiąże się z ryzykiem i komplikacjami, a wielu dzieciom brakuje dobrze dopasowanego dawcy.
Co to jest mielokateksja?
Mielokateksa to sekwestracja dojrzałych neutrofili w szpiku kostnym, która występuje z powodu mutacji, które zwiększają funkcję receptora chemokin CXCR4. Jednak większość innych leukocytów również wyraża CXCR4 i występuje panleukopenia z małą liczbą krążących monocytów, limfocytów T i limfocytów B.
Co jeśli neutrofile są wysokie?
Jeśli liczba neutrofili jest wysoka, może to oznaczać, że masz infekcję lub jesteś w dużym stresie. Może to być również objaw poważniejszych schorzeń. Neutropenia lub niska liczba neutrofili może trwać kilka tygodni lub być przewlekła.
