Wielu pacjentów przychodzi i pyta: „Czy to rak?” Tak, to rak; to zabija ludzi To nawet nie jest łagodny rak. Jest to choroba przewlekła, która skraca oczekiwaną długość życia. Czasami jest to mylące tylko dlatego, że używamy nazwy „mielofibrosis”, która jest opisem samego szpiku kostnego.
Jaka jest średnia długość życia osoby z mielofibrozą?
Oczekiwana długość życia w PMF
Pierwotne zwłóknienie szpiku, znane również jako samoistne zwłóknienie szpiku lub zwłóknienie szpiku z metaplazją szpiku, jest rzadką chorobą19,20 zwykle dotyczy osób starszych. Mediana przeżycia waha się od 4 do 5,5 lat w nowoczesnych seriach6, 7 , 8, 9, 10, 11,12, 13, 14 (Rysunek 1).
Czy mielofibroza jest wyrokiem śmierci?
Lub wczesna mielofibroza prefibrotyczna; to jest coś, co zostało wycięte z ET, megakariocyty wyglądają inaczej w szpiku kostnym. Wynik może być nieco gorszy niż ET, przy medianie przeżycia 15 lat, ale nie jest to wyrok śmierci Postępujemy z prefibrotycznym mielofibrozą, zwykle tak jak radzimy sobie z ET.
Jakie są objawy końcowego stadium zwłóknienia szpiku?
W miarę wzrostu zakłócenia normalnej produkcji krwinek, oznaki i objawy mogą obejmować:
- Uczucie zmęczenia, osłabienia lub duszności, zwykle z powodu anemii.
- Ból lub uczucie pełności pod żebrami po lewej stronie z powodu powiększonej śledziony.
- Łatwe siniaki.
- Łatwe krwawienie.
- Nadmierne pocenie się podczas snu (nocne poty)
- Gorączka.
Czy mielofibroza zagraża życiu?
Zwłóknienie szpiku jest rzadkie, ale potencjalnie śmiertelne, jeśli nie jest leczone. Zwykle szpik kostny wytwarza wszystkie rodzaje komórek krwi. Mielofibroza (MF) zaburza ten proces i powoduje, że szpik zamiast żywotnych komórek wytwarza blizny.
